"La intolerancia al gluten es un proceso sistémico de naturaleza autoinmune que se desarrolla, en sujetos con
predisposición genética, al ingerir gluten. Aparece a cualquier edad y permanece a lo largo de toda la vida. Es más frecuente en mujeres, como ocurre con otras enfermedades autoinmunes. La enfermedad celíaca es la forma intestinal, así como la representación más importante del conjunto de patologías autoinmunes por gluten que involucran a diferentes sistemas. La afectación neurológica, con o sin enteropatía, es también frecuente y en su patogénesis intervienen el ataque inmunológico al tejido nervioso central y periférico y los cambios neurodegenerativos acompañantes. La expresión clínica es variada, pero los síndromes más comunes son la ataxia cerebelosa y la neuropatía periférica. Por último, la intolerancia al gluten se asocia, en variable proporción, a otras enfermedades complejas y podría influir en su evolución. La detección temprana de los casos de intolerancia al gluten con manifestaciones neurológicas podría proporcionar, con el tratamiento de la dieta sin gluten, un notable beneficio a los pacientes.
Neurogluten es la denominación que abarca a toda la patología neurológica producida o influenciada por la intolerancia al gluten. En el primer caso estaríamos hablando de causalidad, y en el segundo de asociación o coexistencia con otra patología.
La harina de trigo constituye el principal ingrediente del pan, la bollería y la pasta, alimentos que forman parte creciente de nuestra dieta. El 60-70% de su contenido es almidón, un hidrato de carbono de alto valor energético, y el 15-20% gluten, un conjunto proteico que dota a esos productos de características aperitivas (miga esponjosa y corteza crujiente). Otros cereales de menor consumo, que también contienen gluten, son la cebada, el centeno y la avena. En cambio, el arroz, el maíz, el sorgo y el mijoestán libres de gluten.
El trigo tiene el genoma más complejo de todos los cereales. La planta ha evolucionado a lo largo del tiempo, desde la forma silvestre a la variedad panadera, con capacidad de adaptación a climatologías diversas. Los modernos cultivos, basados en el abonado nitrogenado intensivo, mejoran el rendimiento de las cosechas y producen granos cada vez más ricos en gluten.
El gluten del trigo está compuesto por gliadinas y gluteninas. Las gliadinas son prolaminas (compuestos con abundancia de glutamina y prolina) que tienen propiedades inmunotóxicas, sobre todo la alfagliadina, un péptido de 33 aminoácidos que resiste la acción de las proteasas del intestino humano. Las hordeínas de la cebada y las secalinas del centeno son otras prolaminas equivalentes a las gliadinas del trigo.
Hace más de 50 años que hay recogidos en la bibliografía casos clínicos de pacientes con diagnóstico anatomopatológico de EC y afectación del sistema nervioso central (SNC) o periférico (SNP). La prevalencia de las complicaciones neurológicas en la EC es difícil de evaluar. Los celíacos de las clínicas digestivas suelen tener enteropatía manifiesta, lo que no es usual en la afectación neurológica por sensibilidad al gluten. Por otra parte, no todos los síntomas neurológicos que se recogen retrospectivamente pueden corresponder a una misma causa.
En una serie retrospectiva de 148 celíacos de diferentes edades, 26 tenían síntomas neurológicos, aunque sólo 18 (12%) presentaban síndromes relacionados con intolerancia al gluten. Alguno era portador de más de uno. La clínica neurológica había aparecido, en la mayoría, después de la digestiva.
En otra serie prospectiva de 71 pacientes con EC (16 hombres y 55 mujeres, con edad media de 36 años), incluidos consecutivamente, aparecieron complicaciones neurológicas en 16 (22%), repartidas a partes iguales entre cefaleas, depresión, neuropatías por atrapamiento (mediano, cubital) y polineuropatías sensitivomotoras.
La forma de selección de la muestra, un aviso de participación a través de la sociedad celíaca alemana, distorsiona la elevada cifra de complicaciones neurológicas que apareció en un grupo de 72 pacientes, con diagnóstico de EC confirmado por biopsia duodenal (Marsh 3). A pesar de que todos estaban bajo DSG, sólo el 15% estaba libre de síntomas neurológicos o psiquiátricos. La edad media era de 51 años y la relación mujer:varón de 6:1. Los síndromes de ataxia, polineuropatía y depresión o alteraciones de la personalidad afectaban cada uno al 35% de los pacientes, a veces coincidiendo más de uno en el mismo individuo. La ataxia por déficit propioceptivo era más frecuente que la cerebelosa. La polineuropatía era de predominio sensitivo y muchas veces se acompañaba de hiporreflexia o arreflexia.
Otro 28% tenía migrañas; un 19% atrapamiento del mediano por canal carpiano; un 8% neuritis vestibular; un 6% epilepsia; y un 3% mielitis.
Las complicaciones neurológicas por intolerancia al gluten requieren una larga exposición a éste, de ahí que sean propias de adultos y mucho menos frecuentes en niños. Los celíacos infantiles tienen menos riesgo que los adultos para desarrollarlas, porque se diagnostican antes y dejan desde ese momento de exponerse al gluten, tienen diferente susceptibilidad a los procesos inmunomediados y siguen con másfacilidad la DSG que las personas mayores.
La prevalencia de síndromes neuropsiquiátricos en una amplia muestra de 835 niños con demostrada sensibilidad al gluten fue sólo de 1,79%, ligeramente más alta que en los controles (p = 0,04)
Los síndromes neurológicos secundarios a inmunosensibilidad a la gliadina que se ven con mayor frecuencia son la ataxia cerebelosa y la neuropatía periférica, un poco más la segunda que la primera,
y muchas veces ambas coincidiendo en el mismo paciente. En la mayoría de casos, la lesión intestinal es poco relevante y no sobrepasa el grado de enteritis linfocitaria..."
Servicio de Neurología (C. Hernández-Lahoz, G. Mauri-Capdevila, J. Vega-Villar) y Servicio de Aparato Digestivo (L. Rodrigo)
Hospital Universitario Central de Asturias; Oviedo, Asturias, España.
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